Skip to content

Hipoalaninemia: współistniejąca hipoglikemia ketotyczna

3 miesiące ago

359 words

Przyczyna hipoglikemii ketotycznej, najczęstszej postaci hipoglikemii w dzieciństwie, nie jest znana. Niniejsze badanie zostało podjęte w celu ustalenia, czy pierwotnym defektem w tym stanie jest niedobór prekursora (ów) glukoneogennych lub nieprawidłowość w układzie enzymów wątrobowo-glukoneogennych. Poziomy glukozy, alaniny, insuliny i krwi, a-hydroksymaślanu (a-OHB), pirogronianu i poziomu mleczanu określono u ośmiu ketotycznych dzieci z hipoglikemią i u siedmiu kontrolowanych zwierząt, utrzymywanych na normalnej diecie i po karmieniu prowokującą dietą niskokaloryczną o niskiej zawartości węglowodanów. (1200 kcal / 1,73 m2, 15% węglowodanu, 17% białka i 68% tłuszczu). W normalnej diecie noc na czczo alanina (211. 10. M) i glukoza (68. 4 mg / 100 ml) były znacząco niższe, a stężenie a -OHB (1,22. 0,37. M) było znacząco wyższe u dzieci z hipoglikemią ketonową niż w grupie kontrolnej. (alanina, 315 – 15 (M, glukoza, 81 – 3 mg / 100 ml, 8 -OHB, 0,18 – 0,08 mM). Wszystkie dzieci z hipoglikemią ketotyczną rozwinęły objawową hipoglikemię (33. 3 mg / 100 ml) i ketozę ((3 -OHB, 3,70. 0,32 mM) 8-16 godzin po rozpoczęciu prowokacyjnej diety, a zmiany te były związane z dalszym spadkiem alaniny w osoczu ( 155-177 M). Normalne dzieci, nawet po 36 godzinach na tej diecie, utrzymywały wyższy poziom glukozy w osoczu (48. 2 mg / 100 ml) i alaninę (225. 5. M) i niższe poziomy. -OHB (2,56. 0,44. M). Dożylne wlewy alaniny (250 mg / kg) równomiernie przywróciły prawidłowe stężenie glukozy w hipoglikemii w osoczu dzieci z hipoglikemią ketonową. Octan koryzonu (300 mg / m2), podawany doustnie w trzech podzielonych dawkach podczas karmienia prowokacyjnej diety, powodował 3- do 4-krotny wzrost alaniny w osoczu w ciągu 4-6 godzin po rozpoczęciu leczenia steroidowego i całkowicie zapobiegał rozwojowi hipoglikemii i ketoza. Przeprowadzono ilościowe profile aminokwasów i wykazano, że alanina była jedynym aminokwasem glukoneogennym, który różnił się istotnie pomiędzy tymi dwiema grupami. Stężenie insuliny w osoczu oraz stężenie mleczanu we krwi i pirogronianu nie różniły się istotnie pomiędzy prawidłowymi i ketotycznymi dziećmi z hipoglikemią we wszystkich badanych warunkach. Wyniki te potwierdzają hipotezę, że niedobór prekursora glukoneogennego (np. Alaniny), a nie defekt w wątrobie, enzymu glukoneogennego jest najbardziej prawdopodobnym czynnikiem w patogenezie hipoglikemii ketotycznej.
[patrz też: szkoła witów, choroba bechterewa, chłoniak rokowania ]

0 thoughts on “Hipoalaninemia: współistniejąca hipoglikemia ketotyczna”