Hodowane fibroblasty skóry lub limfoblastoidalne komórki od ośmiu pacjentów z klinicznymi objawami niedoboru proteazy analizowano pod kątem aktywności enzymatycznej, obecności materiału reagującego krzyżowo z określonymi przeciwciałami, biosyntezy polipeptydu i mRNA odpowiadającego enzymowi. Istnieją co najmniej dwa enzymy, które hydrolizują imidodipeptydy w tych komórkach i te dwa enzymy można oddzielić za pomocą procedury immunochemicznej. Specyficzny test na obecność pentolidazyny wykazał, że aktywność enzymu była praktycznie nieobecna w sześciu szczepach komórek i została znaczni...
Aktywność jądrowa czynnika jądrowego .B (NF-.B), czynnik transkrypcyjny kluczowy w inicjowaniu odpowiedzi immunologicznej i choroby zapalnej, 16, gdy badano ją w ekstraktach jądrowych z komórek mięśni gładkich naczyń, była aktywowana przez przeciwciała receptora AT1, ale nie przez IgG od pacjentów kontrolnych (rysunek 3D). Rycina 4. Rycina 4. Wpływ leczenia losartanem i plazmaferezą na ekspresję czynnika tkankowego, przeżycie przeszczepu alogenicznego i aktywność receptora AT1 w odpowiedzi na odrzucenie recep- tora-przeciwciało-pozytywny AT1. Reprezentatywna próbka biopsyjna uzyskana w mome...
Proband z chylomikronemią, zapaleniem trzustki i cukrzycą insulinoniezależną (NIDDM) nosi dwie różne mutacje w eksonie 3 genu lipazy lipoproteinowej (LPL): mutacja missense, 75Arg -> Ser, dziedziczona przez linię ojcowską i obcięcie, 73Tyr -> Ter, przez linię matczyną. NIDDM wydawało się samodzielnie segregować. Mutant R75S badano w ekstraktach i pożywkach z transfekowanych komórek COS-1. Wykrywalne ilości kompetentnego katalitycznie R75S LPL sugerują destabilizację aktywnego homodimeru jak w przypadku mutantów egzon 5 (Hata i wsp. 1992. J. Biol.Chem., 267: 20132-20139). Hydroliza k...
